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वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) सबसे आम वंशानुगत रक्तस्राव विकार है, जो 1% आबादी को प्रभावित करता है। यह तब होता है जब वॉन विलेब्रांड फैक्टर (वीडब्ल्यूएफ) की कमी या शिथिलता होती है, रक्त में एक प्रोटीन जो थक्के जमने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
वॉन विलेब्रांड रोग के कारण क्या है?
VWD जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो VWF के लिए कोड करता है, जिसके परिणामस्वरूप या तो:
- VWD अक्सर वॉन विलेब्रांड कारक के उत्पादन में शामिल जीन में खराबी के कारण होता है।
- किसी व्यक्ति का जन्म किस प्रकार के वीडब्ल्यूडी के साथ हुआ है, यह ज्यादातर इस बात पर निर्भर करता है कि उन्हें इस दोषपूर्ण जीन की प्रतियां एक या दोनों माता-पिता से विरासत में मिली हैं या नहीं।
वीडब्ल्यूडी के लक्षण प्रकार और गंभीरता क्या है?
- आसान आघात
- कटने या चोट लगने से अत्यधिक रक्तस्राव
- भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
- नाक से खून आना
- सर्जरी या दंत प्रक्रियाओं के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव
- गंभीर मामलों में आंतरिक रक्तस्राव
वॉन विलेब्रांड रोग का निदान क्या है?
VWD का निदान आमतौर पर इनके संयोजन के माध्यम से किया जाता है:
- चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण
- VWF के स्तर और कार्य को मापने के लिए रक्त परीक्षण
- कुछ मामलों में आनुवंशिक परीक्षण
वॉन विलेब्रांड रोग का उपचार क्या है?
वीडब्ल्यूडी उपचार का उद्देश्य रक्तस्राव को नियंत्रित करना और जटिलताओं को रोकना है। विकल्पों में शामिल हैं:
- डेस्मोप्रेसिन: हल्के मामलों में शरीर के भंडार से वीडब्ल्यूएफ की रिहाई को उत्तेजित कर सकता है।
- वीडब्ल्यूएफ रिप्लेसमेंट थेरेपी: अस्थायी कमियों को ठीक करने के लिए वीडब्ल्यूएफ के सांद्रण को रक्तप्रवाह में डाला जाता है।
- अन्य दवाएं: कारण के आधार पर कुछ दवाएं रक्तस्राव को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं।
- जीवनशैली में संशोधन: रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ाने वाली गतिविधियों से बचना और रक्तस्राव की घटनाओं को तुरंत प्रबंधित करना महत्वपूर्ण है।
विलेब्रांड रोग की रोकथाम क्या है?
आनुवंशिक परामर्श उन दम्पत्तियों को मदद कर सकता है जिनके परिवार में वीडब्ल्यूडी का इतिहास है और वे अपने बच्चों में इस विकार के फैलने के जोखिम को समझ सकते हैं।
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This video Covers the information about:
What causes von Willebrand’s disease? What are the symptom types and severity of vWD? What is the diagnosis of von Willebrand’s disease? What is the treatment for von Willebrand’s disease? What is the prevention of Willebrand’s disease?
